【生活与健康】头晕发热乏力，血栓性血小板减少性紫癜闹的！
发布时间：2018-04-10 11:27:19
47岁的李女士（化名）躺在床上，看着手臂上的输血针眼，仍然心有余悸。怎么也没想到，原本因为头晕、胸闷去神经内科检查，现在却躺在了血液科的病床上。
浙江省新华医院血液科主任傅丽娟介绍，李女士得的是“血栓性血小板减少性紫癜”，一种少见但威胁生命的疾病。
发病时头晕恶心血小板减低
李女士（化名）今年47岁，发病的当天上午，她像往常一样走路去买菜。“还没到菜场，就感觉头晕、胸闷，有种想吐的感觉。”一开始，李女士没有特别在意。
这种不舒服的感觉一直持续了几个小时，直到下午5点，李女士在女儿的陪伴下到省新华医院急诊。检查发现，李女士除血压偏高外，没有明显异常。“来的时候一直说头晕，只能让家人扶着走。”急诊科医生回忆说，“当时，我发现她血小板偏低，只有88×10^9/L，正常人是100-300×10^9/L，便告诉她要转神经内科继续检查，直到查清头晕的原因为止。”
神经内科医师随后复查血常规发现，李女士的血小板计数持续下降，最低降至6×10^9/L，这个数字意味着李女士随时会发生自发性的危及生命的出血，遂立即转入了血液科。其他几项报告结果显示，蛋白尿、溶血性贫血，血液中发现较多的破碎红细胞。血液科主任傅丽娟医师指出，结合张女士头晕头痛伴有低热的症状，怀疑为血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。
“患者当时情况危急，肝肾功能、凝血检查都有异常，若不紧急救治，有死亡危险”。血液科医生立即与张女士家属沟通，为患者进行了第一次血浆置换治疗。血浆置换治疗第二天，实验室报告证实了医生的推断。
据记者了解，目前李女士病情已经稳定，血小板值、黄疸指数、肝功能指标、蛋白尿、血压、心率等各项指标都恢复正常。
主要表现为肾功能损伤和血小板减少
傅丽娟主任介绍，血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板异常聚集、消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为典型特征。“血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害，为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)五联征。典型临床表现为乏力、眼黄、头痛、发热等。调查显示，该病非常少见，大概一百万个人会有4个人发病。”
该病主要有两个致病因素。先天性因素，因缺乏血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）所致；而后天发病者，常因肿瘤、自身免疫异常、感染等产生了抗血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）抗体引起，一旦发生，病情进展相当迅速，死亡率达90%以上。
目前以血浆置换为主要治疗手段
“自从采用血浆置换疗法后，血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的死亡率由90%降至10%左右。血浆置换治疗就是利用正常人血浆替换出患者异常的血浆，达到快速改善症状的目的。”
“主要作用为去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体，以提高血管性血友病因子的活性。一般情况下，当患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血时便开始进行血浆置换疗法。”
傅主任提出，治疗初期应频繁进行血浆置换，先是每日一次，再到隔日一次。“直至血小板减少和神经系统症状缓解,血红蛋白稳定，血清乳酸脱氢酶水平正常，然后在1～2周内逐渐减少置换量直至停止。”
“治疗时因为一些不可控因素，患者可能会出现一些输血相关的并发症，比如过敏反应等。李女士在进行血浆置换时也出现了全身严重的荨麻疹。出现这种情况严密监测、积极抗过敏，不要轻易中止血浆置换。”傅主任强调。
此外，傅主任提醒，患者康复出院后应定期到医院复查，进行血常规、尿液、血管性血友病因子活性等检测；平时注意生活起居规律；饮食荤素搭配，适当活动，增强免疫力，尽量减少感冒等感染相关情况的发生。
