什么是渐冻症？
发布时间：2022-05-26 11:11:12
“冰桶挑战”这项运动让“渐冻人”这个陌生的名词逐渐进入了大众视野。其实，“渐冻人”在临床上并不少见。中国大约有20万左右的患者，这个数字还在逐年递增。令人痛心的是，由于这种疾病尚没有有效的治疗药物，大约80%的患者会在发病后5年内死亡。
今天我们一起来认识一下“渐冻症”。 01 什么叫渐冻症？ 运动神经元病，是一种神经系统疾病罕见病，也被称为渐冻症。人群的发病率大约为十万分之四。它是由运动神经元损伤导致患者逐渐加重，表现为肌肉萎，肌无力，后期出现咽肌萎缩，无法发音，以至丧失语言能力。患者被禁锢于病榻，但意识清楚，所以又被形象的称为渐冻症人。 02 渐冻症的发病原因有哪些？ 目前还不明确渐冻症的发病原因。过去几十年的研究结果提示，渐冻症可能跟遗传有关，运动神经元基因突变是渐冻症过往研究最多的内容；运动神经元受自由基损伤；线粒体异常；病毒感染；重金属如铅污染等等有关。不过，大多数病例都是原发病例，无确切病因。 03 渐冻症的临床表现有哪些？ 渐冻症早期表现轻微，最初可能表现为脚趾不听使唤，多以一侧肢体表现不够灵活，引起患者注意，遂逐渐加重，肌肉萎缩，进行性肌肉丢失，皮肤松垮，后来咽肌也萎缩，失去控制，失去语言能力。病程后期，横膈肌及肋间肌萎缩，导致呼吸出现困难，呼吸衰竭，不得不使用呼吸机。 04 渐冻症的治疗 渐冻症目前尚无有效的治疗方法，只能采取对症治疗，延缓疾病进程，改善患者症状，提高患者生活质量。利鲁唑可缓解渐冻症临床症状。药物治疗外，要积极进行康复锻炼，营养支持等。
