你能否想象，当肺慢慢变成蜂窝状时，呼吸会是怎样的感受？“就像是胸口套上了铁桶，出不了门，只能在家吸氧。”曾有患者如此描述，他得的正是特发性肺纤维化（IPF），一种最终肺部组织呈现蜂窝状，生存期仅有3-5年的间质性肺炎。

也因其死亡率高，临床无特效药治疗，IPF被认为“不是癌症的癌症”。今年9月的世界IPF周上，北京有专家呼吁，要加强诊断，以免漏诊误诊。

为此，记者采访了我院呼吸内科主任黄晟，他指出，在对肺部疾病进行诊断时，要避免漏诊，也要避免误诊，而误诊的情况分两种：一种是把IPF当做其他肺部疾病治疗，另一种是没有真正找准病因，把其他间质性肺炎当做IPF治疗，造成治疗悲观，也耽误了真正原发疾病的最佳治疗时间。

被诊断为绝症

四年后方查出是免疫系统出了问题

2010年，当时70多岁的老杨因为长期的咳嗽，并伴有进行性的气喘气急，被当地医院诊断为IPF，甚至断言“生命剩余不过三年”。

老杨很悲观，不过还是辗转找到了黄晟，想要再搏一搏。黄晟接诊后根据其主诉及影像学检查（双肺有明显炎症），判断其应为间质性肺炎，但是否是IPF，则需要进一步的检查确诊，最好是做肺活检。

不过老杨惧怕这一检查就没有继续，随即开始了“治疗、好转、复发、再治疗”的过程，病情也这么拖了下来。

2014年，老杨虽然生活质量差了点，但活过“三年之期”带来的信心，让他决定再去做检查。果然，这一次系统全面的检查下来，他得的是风湿相关性间质性肺炎，通过规范治疗是可以稳定的。

如今，已经80岁出头的老杨经过风湿免疫科和呼吸内科的系统治疗，病情非常稳定，生活质量提高不少。

“这样的病人真的非常多，前几天也有一位杭州郊区老太太，也是咳嗽久治不愈，还有气急气喘，家里人怀疑是肺癌或者是其他绝症，但来院检查后，也考虑是风湿相关性肺炎的可能。”黄晟坦言，类似病人几乎每月科室都要收治五六个。

肺部疾病很多样，不能武断下结论

黄晟介绍，IPF属于间质性肺病的一种，不常见，但死亡率很高，据相关研究表示，大多数确诊IPF的患者仅能存活3-5年，很多患者起病隐匿但病情进展迅速，可在6个月内就因肺纤维化而死于呼吸循环衰竭。发病率方面，目前国内也尚无官方流行病学调查数据，保守估计至少在50万人左右。

而由于IPF的名称——特发性，说明这种肺病病因不明，不典型，仅能从确诊的患者群体中推测，它高发于老年人，偏好长期吸烟、接触粉尘环境等人群。

“实际上，间质性肺病是一个大类，下面的分类有好多种，包括IPF、过敏性肺炎、嗜酸细胞肺炎、结节病，等等，这其中的一些类别，有时候仅凭一张CT片子是难以最终确诊的，在这种情况用‘病因不明’四个字来将其诊断为IPF，是非常武断的做法。”

他认为，一方面，医生要加强学习，查找病因，另一方面，病人也不要讳疾忌医，觉得多做检查会伤身或其他理由拒绝检查，最终造成了漏诊、误诊，也延误了病情诊治。

不要抗拒检查，激素的使用要合理

通常，诊断为IPF需要满足多个条件，包括但不限于咳嗽久治不愈、气急气促（多为进行性加重的呼吸困难）、影像学下肺部有炎症、听诊时有较为明显的Velcro音（魔术贴撕拉时候的声音）等。

“目前来看，肺部组织病理活检是金标准，但很多病人会害怕。因此，临床上以肺部高分辨率CT检查、支气管肺泡灌洗检查作为辅助诊断方法。”他表示，如果有上述类似症状时要及时检查，以排查IPF。

而在被误诊为IPF的间质性肺病中，风湿相关性间质性肺病最多见。对于这类间质性肺病，激素治疗合并免疫制剂是当前的主要治疗方案。

“大多数病人谈‘激素’色变，确实激素治疗有副作用，发胖、糖尿病等等，但在治疗上，合理使用激素是‘救命手段’。”

黄晟举了一个非常典型的例子，他的邻居中有人患了风湿相关性肾病，同风湿相关性间质性肺病一样需要激素治疗。病人因此发胖十几斤，但她“抗”下了激素治疗的副作用。几年后病情稳定便停止了激素治疗，很快副作用消失，人也恢复了往常体态。如今病情不再复发，而她同期的不少病人，擅自减药甚至放弃激素治疗，有的已进展为尿毒症，有的则已离世。

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咳嗽、气急，老人被诊断为肺部绝症 四年后才知是免疫系统出了问题