隐匿的肝脏杀手——自身免疫性肝病

浙中医大二院风湿免疫科

2023年7月28日是第13个“世界肝炎日”。今年世界肝炎日的主题是“守护健康肝脏”。我国作为“肝炎大国”，肝炎给百姓造成了身体和精神上的多重伤害。为了进一步实现“健康中国梦”，科学预防肝炎、治疗肝炎更显得尤为重要。

# 01

什么是自身免疫性肝病？

与病毒性肝炎不同，自身免疫性肝病并非传染获得且不具备传染性。自身免疫性肝病是指在遗传因素和环境因素的共同作用下，机体出现免疫紊乱，导致免疫细胞攻击自身肝脏，即“自己打自己”的一类肝脏疾病。自免肝常见的症状包括乏力，食欲不振、腹部不适、体征有肝、脾肿大及黄疸，常伴有肝外表现，如游走性关节炎、皮疹、口眼干燥等。部分患者是在常规肝功能检查时候才被发现，且影响比较大，尤其是一些急性发病者，进展比较快，可在短时间内发生肝衰竭、肝硬化。

# 02

自身免疫性肝病的概况

流行病学

自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体。该病女性患者发病率明显高于男性，男女比例约为1:4。具体病因和发病机制尚未完全明确，目前普遍认为是遗传易感、诱发因素、分子模拟、自身抗原应答、免疫调节功能紊乱以及肠道菌群等多方面因素相互作用的结果。

常见的自身免疫性肝病类型

1、自身免疫性肝炎（AIH)

自身免疫性肝炎一般是自免肝中最典型的一类疾病，这一类疾病主要发于中年女性，其特点在于可以迅速的发展导致严重肝炎，甚至可以迅速变成肝硬化的情况。有极大一部分自身免疫性肝炎的患者，在确诊时，就已经开始出现肝硬化的情况或者已经并发了其他的免疫性疾病。

2、原发性胆汁性肝硬化（PBC）

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性的肝脏疾病，它的演化过程较为缓慢，与自身免疫性肝炎相比，好在它的症状较为典型，会出现疲劳，黄疸以及肝脾肿的症状，也不用被它的病名而吓到，并不是所有出现原发性胆汁性肝硬化疾病的患者，病情都已经发展到了肝硬化的程度。

3、原发性硬化性胆管炎(PSC)

原发性硬化性胆管炎，一般发作于儿童和青年，它往往和溃疡性结肠炎有关，当出现抗性结肠炎患者时，就需要对他的血清碱性磷酸酶进行检测，如果血清碱性磷酸酶明显升高，并且有着轻微的黄疸症状，那么就可以考虑是否还伴有原发性硬化性胆管炎的出现，进行这样的考虑，可以帮助患者及早的确诊，即使没有异常情况，也可以为良好的身体状况进一步检查。

为什么自身免疫性肝病容易被误诊

自免肝很“狡猾”，“悄悄”起病，通常都具有很大的隐匿性，由于是免疫功能紊乱，患者常常会有全身各个器官的损伤，症状多样，25%~35%患者无症状，只是在因其他原因检查时发现肝功能异常而进一步检查后确诊，因症状及体征不典型，约30%患者首诊时即已出现肝硬化情况。值得注意的是40%~50%的自身免疫性肝病患者伴有其他自身免疫系统病，多见的有自身免疫性甲状腺炎、毒性弥漫性甲状腺肿、类风湿性关节炎、炎症性肠病等。自身免疫性肝病病人还常伴有肝外系统免疫性疾病，因此，在临床上，自身免疫性肝病很容易被误诊或漏诊。

# 03

预防自身免疫性肝病的方法

预防自身免疫性肝病的方法通常有养成良好的日常生活饮食习惯、不滥用药物、定期体检、加强锻炼、做好个人防护等。

01饮食护理

①戒酒

②低脂高蛋白高糖类高纤维素易消化饮食

③出现肠胀气的患者可采取腹部顺时针按摩促进肠道蠕动

④出现腹泻的患者及时补钾

⑤出现便秘的患者及时调整饮食，多喝水，多吃蔬菜水果

02皮肤瘙痒护理

①评估瘙痒范围和程度

②教育患者勤剪指甲，勿用力挠，避免感染

③穿纯棉内衣

④用温开水或炉甘石洗剂擦洗皮肤

⑤可服用熊胆酸减轻淤胆，从而减轻瘙痒

03腹胀的护理

①评估腹胀的程度及可能诱因

②注意患者出入量

③鼓励患者少食多餐

④减少产气食物的摄入，适当运动

⑤观察大便的性状

⑥观察患者神志状况、生命体征及电解质情况

04并发症处理

①消化道出血：注意观察生命体征，记录呕血或便血量，积极处理消化道出血，必要时给予输血；积极寻找诱因，解除诱因

②肝性脑病：密切观察及评估患者神志情况，积极寻找诱因，解除诱因，积极治疗肝病。

05健康宣教

治疗上遵循医师意见按时按量服药，不可擅自停药或减量，定期复查肝功能、血常规、免疫球蛋白、凝血功能、甲胎蛋白、腹部超声等指标。生活有规律，劳逸结合，注意气候变化，随时增减衣着，预防感冒。

# 04

“世界肝炎日”宣教活动

为了提高自身免疫性肝病病友对疾病的认识，树立规范管理疾病的意识，在“世界肝炎日”来临之际，陈凯副主任中医师和卢桂芳护士长在风湿免疫科病区详细向病友们讲解了自身免疫性肝病的特点、分型、防护以及日常注意事项，反复叮嘱病友们一定要规律诊疗，切不可三天打鱼、两天晒网，不要等到疾病加重了才追悔莫及。病友宣教现场氛围热烈，医患之间互动频繁，活动受到了病友们的一致好评。

总结与展望

总体而言，对于中年女性，尤其是伴有自身免疫性疾病或家族中有自身免疫性肝病的患者，若体检发现肝功能异常，或出现乏力、皮肤瘙痒等症状时，应及时去肝病科或风湿科就诊，完善肝功能、免疫球蛋白、自身抗体、腹部超声等检查除外自身免疫性肝病。通过早期诊断、及早治疗、定期复查，大多数自身免疫性肝病患者可获得与同龄健康人群相似的预期寿命。

# 05

新华风湿免疫科团队

浙中医大二院风湿免疫科是集医疗、教学、科研于一体的，中西医结合特色鲜明的国家重点专科。在范永升教授的引领和顶层设计下，在团队核心成员温成平副校长，王新昌副院长的带领和执行下，学科始终禀承“传承、包容、仁爱、团结”的理念与文化内涵，经过近20年的建设与积累，在临床、科研、教学、团队建设等方面均取得了持续快速发展。科室现有全国名中医1人，岐黄学者2人，国家“万人计划”科技创新领军人才1人，浙江省特级专家1人，浙江省国医名师1人，正高职称9人，已成为队伍结构合理、研究成果突出、特色鲜明的医教研一体化学科，在国内外同行中具有较大影响力。科室自成立以来，诊治了一批又一批风湿免疫病患友，赢得了社会广泛赞誉和良好口碑。

浙江中医药大学附属第二医院风湿免疫科

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